3 juillet 2014 AccueilMaladiesMaladies ophtalmologiquesRétinoblastome

Rétinoblastome, un cancer de l’oeil

Le rétinoblastome est une maladie qui provoque la croissance de tumeurs malignes dans la couche de cellules de la rétine de l’œil. C’est le type le plus commun de cancer de l’œil chez les enfants. Il peut être hérité de l’un des parents ou dû à une mutation génétique au cours du développement embryonnaire.

Chez la plupart des enfants atteints de rétinoblastome, la maladie affecte un seul œil. Toutefois, une personne sur trois atteintes de rétinoblastome développe un cancer dans les deux yeux. Les premiers symptômes de rétinoblastome est une blancheur visible dans la pupille appelée leucocorie et un strabisme.

Les traitements actuels permettent une guérison dans 90% des cas lorsque la maladie est diagnostiquée tôt .Mais s'il n'est pas traité rapidement, ce cancer peut se propager au-delà de l'œil à d'autres parties du corps et même être mortel.

Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse qui se développe dans la rétine. Le rétinoblastome peut affecter un seul œil (rétinoblastomes unilatéraux) ou les deux yeux (rétinoblastome bilatéral). C'est un cancer, qui survient généralement chez des enfants de moins de 5 ans .Les tumeurs se développent dans les cellules de la rétine au stade embryonnaire ou se transmettent de façon héréditaire.

Causes et symptômes

Le rétinoblastome apparaît lorsque certaines cellules commencent à se diviser à une vitesse anormalement rapide et s'accumulent pour former des tumeurs. On distingue deux catégories de rétinoblastome s : ceux qui sont héréditaire et ceux qui sont causés de manière sporadique par un changement survenu au hasard dans le gène RB1 durant la réplication cellulaire.

Les enfants qui héritent du gène altéré courent un risque important d'avoir un rétinoblastome. Ils sont susceptibles de développer la maladie dans les deux yeux ou ailleurs dans le corps. Dans 60% des cas, une mutation génétique au niveau du gène RB1 peut conduire au rétinoblastome. Contrairement au cas héréditaire, chacune de ces patients développe une tumeur dans un seul œil.

Le symptôme clinique le plus commun de rétinoblastome est de voir une couleur blanchâtre derrière la pupille (leucocorie) qui n'est visible que dans certaines directions du regard et sous certains éclairages. La deuxième constatation la plus fréquente chez les personnes atteintes de rétinoblastome est un strabisme ou des problèmes avec les mouvements oculaires.

Un strabisme permanent unilatéral ou bilatéral signale une atteinte de la partie centrale de la rétine qui empêche la fixation par l'œil malade. On constate également que des patients atteints de rétinoblastome peuvent développer une irritation qui rougit les yeux, une inflammation de l'œil, l'exophtalmie et la cataracte.

Traitement et prévention

Le traitement du rétinoblastome dépend du stade de la tumeur. Si, elle est intraoculaire ou extraoculaire. Dans le cas d'une tumeur intraoculaire : la cryothérapie et la curiethérapie par disque radioactif sont préconisées. La Cryothérapie consiste à détruire la tumeur avec le froid. Avec La Curiethérapie par disque radioactif, un petit disque radioactif est déposé sur les cellules cancéreuses pour détruire la tumeur.

Dans le cas d'une tumeur extraoculaire : la thermo-chimiothérapie, la photocoagulation et la chimiothérapie sont les meilleurs traitements. Cependant si la tumeur est trop volumineuse, la meilleure solution thérapeutique est l'ablation chirurgicale de l'œil, dite « énucléation ». Une prothèse est donc mise à la place de l'œil.

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