Santé Doc
Encore appelée papulose atrophiante, la maladie de Degos est un trouble des vaisseaux sanguins qui tient son nom de celui qui l'a identifié : Robert Degos. Elle est caractérisée par le blocage de vaisseaux sanguins ; une situation qui ralentit ou arrête l'écoulement du sang à travers les veines ou les artères atteints.
Causes et symptômes
La gravité des symptômes dépend de l'étendue et de l'emplacement des vaisseaux sanguins affectés. Maladie viscérale, elle peut devenir mortelle. La cause de cette pathologie n'est pas connue. Des recherches suggèrent que la maladie de Degos est d'origine génétique. D'autres, par contre, mentionnent une cause allergique. La découverte d'anticorps anti-artères a fait évoquer une maladie auto immune. Le problème d'une éventuelle origine virale a été également posé, pour déterminer la cause exacte de ce mal, sans pour autant être convaincant. Par conséquent, le traitement de cette maladie n'est pas encore systématisé de façon formelle.
La maladie de Degos est grave puisqu'elle conduit au dysfonctionnement de plusieurs organes dont certains sont vitaux ; entraînant la mort dans les deux à trois ans en moyenne. Mais dans certains cas, elle reste limitée à des lésions cutanées sur différentes parties du corps et semble inoffensive. Les symptômes de la maladie de Degos peuvent varier grandement d'une personne à l'autre. Les lésions cutanées qui sont le trait caractéristique, comprennent des taches blanches qui ont tendance à se développer sur le tronc, les bras et les jambes. Pour certaines personnes, c'est leur seul symptôme. Pour d'autres, la maladie de Degos connait des complications et affecte plusieurs organes comme les yeux, les reins, le cœur et le foie.
La complication gastro-intestinales résulte d'un manque d'approvisionnement en sang de la muqueuse intestinale et peut conduire à la perforation de l'intestin. Les symptômes habituels sont l'apparition soudaine de douleurs abdominales ou des saignements gastro-intestinaux (vomissements de sang). L'atteinte du système nerveux peut conduire à des accidents vasculaires cérébraux, des maux de tête, l'épilepsie ou des symptômes neurologiques non spécifiques comme la perte de mémoire ou l'altération des sensations.
Traitement et prévention
Il n'y a pas un traitement ciblé de la maladie de Degos, qui ait prouvé son efficacité. Des agents antithrombotiques comme le dipyridamole sont utilisés comme traitement. Ces médicaments ont été signalés comme étant efficaces. Ils peuvent réduire le nombre de nouvelles lésions chez certains patients. D'autres traitements, qui ont été testés, mais qui ont montré des résultats contradictoires, incluent des anticoagulants et des agents fibrinolytiques (médicaments pour aider à rompre et dissoudre les caillots). Le traitement par immunoglobuline intraveineuse a également été essayé, mais a produit des résultats contradictoires. Les immunosuppresseurs, quant à eux, peuvent au contraire aggraver la maladie de Degos.