La dermatite herpétiforme peut être associée à diverses maladies auto-immunes comme la sclérose en plaques, le diabète de type 1, le lupus, les thyroïdites auto-immunes, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, le syndrome de Goujerot-Sjögren, la maladie de Crohn, et autres. La prise de médicaments et un régime alimentaire sans gluten sont indispensables pour venir à bout de la dermatite herpétiforme
Causes
En plus des prédispositions génétiques qui restent la principale cause de cette infection, d'autres facteurs environnementaux encore mal connus sont susceptibles de déclencher la phase active de la dermatite herpétiforme. Ces facteurs sont d'origine infectieuse, virale et bactérienne. Cependant d'autres facteurs comme l'introduction précoce de gluten dans l'alimentation du nourrisson, peut également être un facteur de la pathologie.
Symptômes
Les symptômes caractéristiques de la dermatite herpétiforme sont généralement la présence au niveau de la face postérieure, des coudes, des genoux, des épaules, du dos et des fesses d'un ensemble de papules érythémateuses, de plaques d'urticaire couronnées par des vésicules. Ces vésicules peuvent souvent évoluer vers des érosions et des excoriations, qui dérivent en prurits intenses.
Ces derniers peuvent conduire à la lichénification de la peau et l'apparition d'une zone hyperpigmentée post-inflammatoire. Le visage peut également être atteint. Les patients touchés par cette maladie peuvent ressentir un manque d'énergie avec une intense fatigue. Ils peuvent avoir des douleurs abdominales suivies d'une diarrhée avec des stéatorrhées. Ces diarrhées provoquent un amaigrissement et une dénutrition.
Des signes cliniques sont souvent spécifiques à chaque tranche d'âge. Chez les adultes ou les adolescents des deux sexes, on peut avoir une anémie par déficit en fer ou un simple déficit en fer sans anémie, une aphtose buccale récidivante, une ataxie, une dépression, une ostéoporose, une augmentation inexpliquée des transaminases dans le sang.
Les patients peuvent également être confrontés à une trouble de mémoire, à la dyslexie, à des troubles du sommeil.
Spécifiquement chez la femme, on peut avoir une aménorrhée des avortements à répétition et une hypotrophie fœtale.
Ces symptômes peuvent être associés à des signes physiques comme un teint très pâle, des joues et le ventre gonflés (chez le nourrisson le plus souvent), une mauvaise haleine due à la mauvaise absorption du gluten et enfin la nervosité (chez l'adolescent surtout).
Traitement
La dermatite herpétiforme répond bien à la médication et aux changements de régime alimentaire. La dapsone est un traitement efficace pour la plupart des patients. La maladie répond de façon si rapide à la dapsone (les démangeaisons sont considérablement réduites dans les 2 à 3 jours), que cette réponse peut presque être considérée comme diagnostic.
Cependant, le traitement à l'aide de dapsone n'a aucun effet sur les dommages intestinaux. Par conséquent, un régime strict sans gluten doit également être suivi, et ce sera généralement une exigence permanente. Ceci réduit non seulement les lésions intestinales associées, mais également le risque d'autres complications. Après un régime sans gluten, la dose de dapsone peut généralement être réduite.
La dapsone est le médicament de choix, mais, pour les patients qui ne tolèrent pas la dapsone peuvent recourir aux substances suivantes : colchicine, lymécycline, nicotinamide, tetracycline, sulfaméthoxypyridazine et sulfapyridine.