La fente labio-palatine (ex bec-de-lièvre)

La fente labio-palatine est un défaut de fusion du bourgeon nasal interne et du massif maxillaire supérieur. Cette malformation survient au bas du visage et crée souvent une fente entre la lèvre supérieure et le nez. Il en existe deux types. On distingue d’un côté la fente labiale qui est une absence de fusion du tissu embryonnaire du visage, ce qui engendre une perte de substance de la lèvre supérieure. Et de l’autre côté, il est question de la fente palatine en cas d’absence de substance de la voûte buccale aboutissant à une communication entre le nez et la bouche. Le premier type évoqué est le plus répandu. La malformation peut être partielle, en ce sens que c’est seulement la lèvre qui est atteinte et totale quand la gencive et le palais sont également touchés. Les professionnels de santé ont proscrit le terme « bec-de-lièvre » de leur langage. Il est plutôt question de fente labio-palatine, une expression qui permet de réunir les deux principales approches de cette malformation.

Le bec-de-lièvre est très fréquent chez les Japonais où une personne sur 584 en est atteinte. La fille est plus touchée que le garçon. Concernant la fente labiale, la malformation est unilatérale dans 80% des cas, c'est-à-dire qu'elle est située sur le côté gauche. Le bec-de- lièvre a une fréquence 35 fois plus grande quand un parent ou un individu de la fratrie en est atteint.

Diagnostic

Au deuxième trimestre de la grossesse, un examen du visage du fœtus par une coupe frontale de la face est réalisé, une démarche échographique standard. Pendant cet examen, un bec-de-lièvre peut être aperçu. Le taux de détection est élevé lorsqu'il s'agit d'une fente labiale, ce qui n'est pas le cas avec une fente palatine exigeant des coupes de profil du fœtus afin d'analyser ses mouvements de langue pendant la déglutition.

La constatation la plus fréquente à l'échographie est l'interruption de la lèvre supérieure. Lors du diagnostic, on peut donc repérer soit une fente labiale, soit une fente palatine. Le fœtus peut présenter les deux en même temps du fait d'une protrusion du maxillaire supérieure. Dans ce cas, une image additionnelle relative à la lèvre supérieure permet de faire le constat.

Causes

Pendant le développement du bébé dans l'utérus, les os du visage, du crâne et de la tête se rencontrent de façon progressive. Lorsque l'union de ces différentes zones est mauvaise, cela peut aboutir à une fente labio-palatine. D'autres situations sont en cause dans la survenue de cette malformation mais des explications claires n'ont pas encore été fournies pour permettre de comprendre comment cela est possible.

Par exemple, il est dit que si la mère consomme trop d'alcool ou fume exagérément pendant la grossesse, cette malformation peut survenir chez le fœtus. Les couples plus âgés auraient aussi de fortes chances de mettre au monde des enfants présentant un bec-de-lièvre. Des médicaments pris pendant la grossesse sont également pointés du doigt.

Traitement

La chirurgie est pratiquée lorsqu'un enfant est atteint d'un bec-de-lièvre. S'il est atteint d'une fente labiale, l'opération est possible au cours des 3 premiers mois de vie. Mais en cas de fente palatine, la chirurgie se fait généralement entre les 6 et 12 mois d'existence du bébé et nécessite une hospitalisation de 5 jours.

Aux alentours de 2 ou 3 ans, le sujet est soumis à une rééducation orthophonique. La malformation peut être très grave au point de nécessiter une reconstitution totale de la lèvre et du palais antérieur. Dans ce cas, une chirurgie esthétique est indispensable et est pratiquée pendant l'adolescence.