Santé Doc
Cette pathologie a été décrite par le médecin allemand Otto Wilhelm Madelung (1846-1926) en 1878. Elle se caractérise par une forme incurvée et une longueur inférieure à la normale du radius et d'un cubitus trop long. Cette maladie peut atteindre les deux poignets à la fois. La déformation survient généralement chez la femme.
Les symptômes peuvent apparaitre chez l'enfant vers l'âge de 14 ans. Une déformation du poignet est généralement visible. Des douleurs se font ressentir au niveau du carpe, de l'articulation radio-ulnaire distale et au niveau des parties molles entourant le poignet.
La maladie de Madelung entraine des déformations au niveau des os de l'avant-bras. Elle entraine également une malposition de l'articulation radio-ulnaire. Le carpe subit également une déformation. Au fil du temps, une arthrose peut survenir.
Les causes
La maladie de Madelung est due à une soudure précoce du cartilage de l'épiphyse distale du radius. Cela entraine au cours de la croissance, une angulation palmaire et ulnaire au niveau de la surface articulaire distale du radius ainsi qu'un retard de croissances au niveau des os de l'avant-bras. Cette pathologie peut être transmise génétiquement ou acquise à la suite d'un traumatisme.
La cause génétique
Elle est transmise de manière héréditaire et est souvent associée à d'autres pathologies provoquant des déformations. On peut citer entre autres le syndrome de Leri-Weill et la dyschondrosteose.
La cause traumatique
Cette pathologie peut survenir à la suite d'un traumatisme au niveau du cartilage de croissance. Son apparition peut également être provoquée par des exostoses multiples se trouvant au niveau de l'extrémité distale de l'avant-bras. Elle peut apparaitre à la suite d'une infection au niveau du radius.
Diagnostic
Le diagnostic se fait à partir d'un examen clinique complété d'une série de clichés radiologiques des os.
Examen clinique
L'examen clinique recherchera les signes d'une diminution de la mobilité du poignet et de la force musculaire. Un questionnaire sera soumis au patient afin de savoir si d'autres membres de sa famille sont atteints par cette pathologie. Le médecin observera l'aspect de la déformation du poignet. Si le poignet présente une saillie postérieure du cubitus avec une incurvation du radius, on pense à la maladie de Madelung.
Examens radiologiques
Plusieurs images radiographiques de face et de profil des deux poignets seront faits ainsi que des clichés de l'avant-bras.
Le traitement
Le choix de la méthode d'intervention dépend de l'âge du patient.
Chez l'adulte
Pour traiter la maladie de Madelung chez l'adulte, on pratique une ostéotomie du radius. Cette intervention consiste à sectionner l'os puis à réorienter l'épiphyse distale dans le but de corriger la bascule palmaire ainsi que la pente radiale. Le chirurgien pratique une ostéotomie du cubitus afin de raccourcir cet os. Ensuite à l'aide de différentes techniques il stabilisera l'articulation radio-ulnaire distale.
Chez l'enfant
Chez l'enfant, l'intervention consiste à réaliser une exérèse partielle ou totale du cartilage de conjugaison. Cette épiphysiodèse doit tenir compte de l'âge osseux de l'enfant ainsi que des courbes de croissance. Dans certains cas, cette épiphysiodèse peut être associée à une ostéotomie. Pour prévenir le risque de déformation du poignet, le ligament radio-lunaire sera sectionné.