20 août 2014 AccueilMaladiesInfectionsFièvresFièvre méditerranéenne

Fièvre méditerranéenne : formes, symptômes, cause et traitement

La fièvre méditerranéenne ou maladie périodique est une pathologie héréditaire qui affecte principalement les personnes originaires du bassin méditerranéen, ainsi que les personnes d’origine arménienne, turque, juive, arabe. Elle est moins fréquente, voire rare, au sein des autres populations. Il s’agit d’une maladie auto-inflammatoire caractérisée par une activation inappropriée du système immunitaire qui déclenche des réactions inflammatoires alors qu’il n’y a aucune agression.

Généralement diagnostiquée au cours de l'enfance, elle se présente sous plusieurs formes avec diverses symptômes et des causes connues. Il existe également un traitement qui atténue l'apparition des signes de la maladie.

Différentes formes

La fréquence d'apparition des crises fébriles, permet de distinguer plusieurs formes de fièvres méditerranéennes. Les formes sévères, particulièrement handicapantes, sont caractérisées par la survenue d'une crise, voire plus, par semaine. L'apparition d'une à trois crises par mois, permet de spécifier les formes moyennes. Les formes légères sont marquées par la manifestation d'une à onze crises par an.

Signes et symptômes

Les premiers épisodes de la fièvre surgissent généralement au cours de l'enfance ou de l'adolescence. Mais, cette attaque initiale peut apparaître un peu plus tard.

Cliniquement, cette fièvre récurrente se manifeste par des crises fébriles à répétition qui provoquent une inflammation douloureuse au niveau de la poitrine, de l'abdomen et des articulations. Les attaques multiples de fièvre ont, habituellement, une durée inférieure à 4 jours et disparaissent spontanément. Ces crises qui se répètent sans régularité et de façon imprévisible, sont très variables en fréquence d'un patient à un autre.

La fièvre typique qui peut atteindre 40 °C est généralement associée à de douleurs abdominales avec des signes de péritonite, une constipation, suivie d'une diarrhée. Des vomissements peuvent également se produire. Les accès fébriles et péritonéaux sont les symptômes les plus caractéristiques de la fièvre méditerranéenne qui peut laisser transparaître d'autres manifestations.

Les douleurs thoraciques peuvent être en relation avec une pleurésie aigüe. Les douleurs articulaires affectent le plus souvent les genoux, les chevilles et les poignets. Ces crises articulaires sont très douloureuses et peuvent durer plus longtemps que les douleurs abdominales. Les atteintes cutanées sont parfois perceptibles avec notamment un érythème ou une éruption rouge sur les jambes. Des douleurs musculaires peuvent être également associées à ce tableau clinique.

La fièvre méditerranéenne peut avoir pour complication, l'amylose qui peut conduire à une insuffisance rénale. L'hypertension artérielle, la thrombose de la veine rénale et la stérilité de la femme peuvent être également des complications liées à la fièvre méditerranéenne.

Causes

La fièvre méditerranéenne est une maladie d'origine génétique avec pour agent causal, le gène de la fièvre méditerranéenne qui est abrégé en MEFV (MEditerranean FeVer). Ce gène a été identifié en 1997. Ce sont précisément les mutations ou les anomalies de ce gène qui induisent la fièvre méditerranéenne. Ces anomalies perturbent la régulation de l'inflammation dans l'organisme.

La maladie se développe lorsque les deux parents sont porteurs de l'anomalie génétique et que l'enfant hérite les deux versions du gène muté, l'une de son père et l'autre de sa mère. Il s'agit d'un mode de transmission autosomique récessive.

Traitement

Il existe un médicament, la colchicine, qui permet de contrôler les signes et symptômes de la fièvre méditerranéenne. Il prévient les attaques et permet d'éviter l'apparition de l'amylose rénale. Il améliore la qualité de vie des patients.

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